Un’importante scoperta sulla Sla (sclerosi laterale amiotrofica) arriva da una ricerca dell’Istituto Mario Negri di Milano: la velocità con qui la malattia progredisce è determinata dal danneggiamento di un enzima
La progressione rapida della Sla, che secondo una ricerca sembra possa essere rallentata con una dieta ad alto contenuto calorico, sarebbe quindi dovuta alla carenza di un enzima detto PPIA, responsabile dell’anomalia di una proteina tipica di questa patologia.
Lo studio, pubblicato sulla rivista Brain, apre a nuove prospettive di cura farmacologica anche per altre malattie neurodegenerative come l’Alzheimer. A marzo dell’anno scorso un equipe di ricercatori italiani aveva scoperto che il gene mutato Matrin3 può provocare la Sla.
La proteina anomala
La proteina TDP-43 nella maggior parte dei pazienti affetti da Sla presenta delle anomalie, a causa della carenza dell’enzima PPIA (peptidilprolyl isomerasi A), che esercita un effetto protettivo all’interno dei motoneuroni.
La coordinatrice dello studio Valentina Bonetto spiega: “A conferma del ruolo importante di questo enzima abbiamo visto che la sua mancanza, in un modello di Sla nel topo, accelera la progressione della malattia. Inoltre una relativa carenza dell’enzima è stata riscontrata in vari modelli cellulari e animali di Sla, nonché nei pazienti con Sla sporadica”.
Una speranza per curare le malattie neurodegenerative
In pratica si apre un nuovo scenario, in cui basterebbe stimolare o sostituire questo enzima per curare con buoni risultati la Sla, così come anche la demenza frontotemporale, tra le altre patologie neurodegenerative.
La Sla purtroppo ha spesso un esito fatale, portando alla morte i soggetti colpiti in quanto danneggia i motoneuroni, le cellule nervose che controllano i movimenti dei muscoli. Si tratta di una malattia purtroppo al momento incurabile, che colpisce ogni anno circa tre persone ogni 100mila. Ecco perché la ricerca può fare molto, sostenuta anche da iniziative come il virale Ice Bucket Challenge che ha dato un contributo concreto e il video manifesto adottato dall’Associazione Italiana Sclerosi Laterale Amiotrofica come ulteriore mezzo di sensibilizzazione su questa patologia.
